Liste des revues d'EDP Sciences
Accueil Document
S'identifier comme abonné
Numéro Actual. Odonto-Stomatol.
Numéro 247, Septembre 2009
Page(s) 241 - 254
Section Pathologie
DOI 10.1051/aos/2009016
Publié en ligne 04 Septembre 2009

Actualités Odonto-Stomatologiques 2009;247:241-254
DOI: 10.1051/aos/2009016

La dysplasie cléido-crânienne : attitudes thérapeutiques et recommandations. À propos d'une observation clinique

Hélène Lafargue1, Béatrice Richard2, 3, Philippe Gorry4, 5, Jean-Marie Marteau6 et Marie-José Boileau7

1  Docteur en chirurgie dentaire, Assistante hospitalo-universitaire, UFR d'Odontologie, 16, cours de la Marne, 33082 Bordeaux.
2  Maître de conférence des Universités, Praticien hospitalier, Docteur en chirurgie dentaire, Responsable de la sous-section des Sciences biologiques, UFR d'Odontologie, 16, cours de la Marne, 33082 Bordeaux.
3  Service de Génétique, CHU Bordeaux, place Amélie Raba-Léon, 33076 Bordeaux.
4  Maître de conférences en biologie cellulaire, Praticien hospitalier, Docteur en médecine, Service de Génétique, CHU Bordeaux, place Amélie Raba-Léon, 33076 Bordeaux.
5  Laboratoire de Génétique Humaine EA3669, 146, rue Léo Saignat, 33076 Bordeaux.
6  Maître de conférences des Universités, Praticien hospitalier, Docteur en chirurgie dentaire, UFR d'Odontologie, 16, cours de la Marne, 33082 Bordeaux.
7  Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Docteur en chirurgie dentaire, Responsable de la sous-section d'orthopédie dento-faciale, Responsable de l'enseignement du CESMO et du DUO, Responsable du département d'odontologie et de santé buccale de l'unité médicale Pellegrin, UFR d'Odontologie, 16, cours de la Marne, 33082 Bordeaux.


Publié en ligne le 4 septembre 2009

Résumé
La dysplasie cléido-crânienne est une maladie génétique rare, aux formes d'expressions étonnamment variables. Elle se manifeste principalement par des anomalies squelettiques, claviculaires, et cranio-faciales nombreuses et évolutives. Parmi elles, les signes dentaires restent encore souvent à l'origine du diagnostic et se révèlent parmi les plus handicapants pour les patients. Ainsi, à l'adolescence, la démarche thérapeutique s'axe presque exclusivement sur la sphère oro-faciale et mobilise l'ensemble des disciplines odontologiques. Aujourd'hui, les stratégies thérapeutiques tiennent compte des mécanismes physiopathologiques de l'affection et aboutissent à des résultats satisfaisants justifiant de longues périodes de traitement. Une observation clinique illustre notre propos.


Abstract - Cleido-cranial dysplasia: therapeutic procedures and recommendations. Report of a case
Cleido-cranial dysplasia is a rare genetic disorder characterized by important phenotypic variations. According to the litterature, the main clinical manifestations consist in numerous and evolutive skeletal, clavicular and craniofacial dysmorphisms. Dental defects often lead to diagnosis and give rise to the morbidity of the disease. Then, during adolescence, therapeutic procedures are quite exclusively focused on orofacial area and gather the all odontologic specialities. Therapeutic strategies now follow the physiopathologics mechanisms and satisfying results justify their long treatment durations.


Key words: cleidocranial dysplasia -- tooth eruption -- RUNX2 -- teeth unerupted -- teeth abnormalities -- orthodontic extrusion

Mots clés : dysplasie cléido-crânienne -- éruption dentaire -- RUNX2 -- dents incluses -- anomalies dentaires -- traction orthodontique


© AEOS, EDP Sciences 2009


Comment afficher un lien OpenURL ?

La norme OpenURL est un protocole de transmission de métadonnées permettant de décrire la ressource à laquelle vous souhaitez accéder. Il s'agit de construire un lien contenant les métadonnées et pointant vers le serveur OpenURL de votre choix. Ce serveur OpenURL peut alors par exemple indiquer l'accessibilité de la ressource, proposer des services complémentaires (recherche, export de référence...). Un tel lien peut être généré selon des moyens différents :
  • Si la bibliothèque gérant votre abonnement a défini un serveur OpenURL pour ses utilisateurs, les liens OpenURL apparaissent automatiquement sur les pages appelées.
  • Vous pouvez choisir votre propre serveur de liens en paramétrant votre "Compte EDPS" rubrique " Mes données ". Dans ce cas, votre choix sera prioritaire par rapport à celui de votre bibliothèque.
  • Vous pouvez utiliser un module complémentaire pour votre navigateur (Firefox ou I.E.) qui permet d'afficher les liens OpenURL présents dans une page (voir http://www.openly.com/openurlref/). Vous devrez désactiver ce module si vous souhaitez utiliser le serveur OpenURL que vous avez défini ou celui de votre bibliothèque.